M2102
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VX-809 |
VX-809 (VRT 826809; Lumacaftor) 通过促进突变型CFTR(F508del-CFTR)的成熟，从而纠正常见于囊性纤维化的CFTR突变，EC50为0.1 μM。 |
M54657
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CFTR corrector 6 |
CFTR corrector 6 是一种有效的囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 增强剂，可用于囊性纤维化 (CF) 和其他 CFTR 相关疾病的研究。 |
| M54648
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SRI-41315 |
SRI-41315 能通过诱导终止密码子的长时间停顿，抑制与永久和初级人类支气管上皮细胞囊性纤维化相关的 PTCs (过早终止密码子)，恢复 囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）的表达和功能。此外，SRI-41315 还能增强氨基糖苷介导的通读，导致 CFTR 活性的协同增加。 |
| M52789
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Astressin 2B |
Astressin 2B 是一种有效的选择性的促肾上腺皮质激素释放因子受体2 (corticotropin-releasing factor receptor 2 (CRF2)) 拮抗剂，对 CRF2 和 CRF1的 IC50 值分别为 1.3 和 > 500 nM。 |
| M50209
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Deutivacaftor |
Deutivacaftor是一种增效剂，能通过增加送达细胞表面的CFTR蛋白的通道开放概率，从而改善细胞膜上盐和水的流动。Deutivacaftor可用于囊性纤维化 (CF) 的相关研究。 |
| M21140
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Icenticaftor |
Icenticaftor (QBW251) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节器 (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) 通道的口服增强剂，F508del 和 G551D CFTR 的 EC50 分别为 79 nM 和 497 nM。Icenticaftor 可用于慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 和囊性纤维化研究。 |
| M20965
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FDL169 |
FDL169 (CFTR corrector 2) 是囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 的调节剂。 |
| M18266
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4',5,7-Trimethoxyflavone |
5,7,4'-Trimethoxyflavone 是从泰国植物 Kaempferia parviflora (KP) 中分离出来的天然产物，同时也是 CFTR 激活剂，EC50为64 μM。 此外，5,7,4'-Trimethoxyflavone 还能诱导细胞凋亡，增加 caspase-3 的蛋白水解活化，以及聚 (ADP-核糖) 聚合酶 (PARP) 蛋白的降解。 |
| M14206
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Nesolicaftor |
Nesolicaftor (PTI-428) 是一种特异性囊性纤维化跨膜传导调节因子 (CFTR) 调节剂。 |
| M14205
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BPO-27 racemate |
BPO-27 racemate是有效的CFTR抑制剂，IC50值为8 nM。 |
| M10162
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Elexacaftor (VX-445) |
Elexacaftor (VX-445) 是下一代的囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）的校正剂。Elexacaftor 促进CFTR的加工和转运，增加细胞表面CFTR的数量。 |
| M9097
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GLPG1837 |
GLPG1837 (ABBV-974)是一种有效的，可逆的CFTR增强剂，对CFTR的突变体F508del和G551D的EC50值分别为3 nM 和339 nM。 |
| M7128
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PG 01 |
PG 01是一种有效的 CFTR Cl- 通道增效剂。PG01 对 E193K，G970R 和 G551D (CFTR突变体) 有效，Kd 值分别为 0.22 μM，0.45 μM 和 1.94 μM。PG01对 ΔF508（Ka 为 0.3 μM）也有效。PG01 在添加 Forskolin 后增加 ΔF508-CFTR Cl- 电流。 |
| M6867
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KM 11060 |
KM11060 是 F508 缺失-囊性纤维化跨膜电导调节剂 (F508del-CFTR) 转运缺陷的校正剂。KM11060 可用于 F508del-CFTR 加工缺陷的研究和囊性纤维化的研究。 |
| M6754
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GlyH 101 |
GlyH-101是一种选择性且可逆的CFTR（囊性纤维化跨膜调节蛋白）抑制剂，它能够在体外和体内实验中可逆地抑制CFTR Cl-通道的传导。在体外研究中，GlyH-101显示出抗增殖活性，能够抑制细胞的生长。GlyH-101还是一种有效且可逆的VSORC（电压敏感型外向整流氯通道）电导的抑制剂。 |
| M3147
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PPQ-102 |
PPQ-102是一种有效的CFTR抑制剂，它可以完全抑制CFTR氯离子电流，ic50约为90 nM。 |
| M3128
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Tezacaftor |
Tezacaftor (VX-661) 是一种囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)的校正剂，能够帮助 F508del 突变的 CFTR 蛋白正确折叠并到达细胞表面，从而恢复其功能，减少因 CFTR 突变导致的氯离子和钠离子运输障碍。 |
| M2774
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IOWH032 |
IOWH-032 是一种合成的CFTR（囊性纤维化跨膜传导调节蛋白）抑制剂，IC50 值为 8 μM，具有抗分泌和止泻活性。IOWH-032 通过抑制CFTR氯离子通道，减少肠道分泌，从而发挥抗分泌和抗腹泻作用。主要用于研究霍乱、腹泻和分泌性腹泻。 |
| M2504
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CFTR(inh)-172 |
CFTR(inh)-172 是电势差不依赖性的选择性CFTR抑制剂，Ki为300 nM，对于MDR1，ATP敏感性钾离子通道或者一系列的转运蛋白没有效果。 |
| M1923
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Lonidamine |
Lonidamine (AF-1890) 是一种口服的小分子己糖激酶（HK）抑制剂，也是一种CFTR开放通道阻断剂，IC50为0.85 mM。此外，Lonidamine也可改善阿尔茨海默病（AD）小鼠认知功能障碍。 |
